رجل مصاب بمتلازمة الشخص المتيبس “يتجمد مثل التمثال” دون سابق إنذار
كشفت زوجة سائق شاحنة عن حقيقة ما يشبه التعايش مع مرض متلازمة الشخص المتصلب “واحد في المليون”.
تم لفت الانتباه إلى الحالة النادرة منذ أن اضطرت المغنية سيلين ديون إلى تأجيل مواعيد جولتها القادمة بعد تشخيص إصابتها بالمتلازمة.
يُعرف باسم SPS ، وهو اضطراب نادر في حركة المناعة الذاتية يؤثر على الجهاز العصبي المركزي – الدماغ والحبل الشوكي.
شاركت أندريا رولينز مقاطع فيديو لزوجها إيان ، 58 عامًا ، وهو يتلوى من الألم من تشنجات بسبب الحالة التي يعاني منها منذ حوالي 18 عامًا.
قال الشاب البالغ من العمر 54 عامًا من بارنسلي بجنوب يوركشاير: “إنها تسمى متلازمة الشخص المتصلب لأنه في الأساس ، بصرف النظر عن التشنجات ، تصبح مثل التمثال داخل جسدك”.
عندما كان يتحرك في المنزل ويراني فجأة من زاوية عينه ، يمكن أن يسير في اتجاهين.
“ إما أنه يتجمد تمامًا مثل التمثال ولا يمكنه التحرك لمدة 20 إلى 30 دقيقة ، أو يدخل فورًا في حالة تشنج يمكن أن يستمر لساعات وساعات.
“قد يكون من الصعب جدًا إعطاء الدواء لأنه في بعض الأحيان ينغلق فكه وتلتصق أسنانه ببعضها.”
قبل مرضه ، كان إيان مهتمًا بالدراجات النارية بشكل لا يصدق وتنافس في التجارب حول العالم – حتى أنه ظهر في برنامج Kick Start على BBC One.
ولكن في حوالي عام 2005 ، شعر بألم شديد وتيبس في ساقيه ، ثم تم تشخيص حالته بأنه يعاني من ترنح الغلوتين ، وهو شكل من أشكال مرض الاضطرابات الهضمية.
للأسف ، ساءت أعراضه ، مما أجبره على التخلي عن العمل ، ولم يدرك الأطباء أخيرًا أنه مصاب بمتلازمة الشخص المتصلب إلا قبل حوالي ثلاث سنوات.
تدهورت حالة إيان الآن لدرجة أنه يواجه مجموعة كاملة من السمات المزعجة المرتبطة بحالة نادرة كل يوم.
قالت أم لطفلين إن صحة إيان أصبحت سيئة للغاية خلال فترة عيد الميلاد لدرجة أنها اضطرت إلى استدعاء سيارة إسعاف للحضور إلى منزلها.
لكنها أوضحت أنه نظرًا لندرة الحالة التي تصيب واحدًا أو اثنين فقط من كل مليون ، فإن المسعفين الذين وصلوا لم يكونوا متأكدين من كيفية علاجه.
ما هي متلازمة الشخص المتيبس؟
وفقًا للمعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية في الولايات المتحدة ، فإن متلازمة الشخص المتصلب (SPS) هي اضطراب عصبي تقدمي نادر.
قد تشمل الأعراض تصلب العضلات في الجذع والذراعين والساقين ، وحساسية أكبر للضوضاء واللمس والاضطراب العاطفي ، مما قد يؤدي إلى حدوث تقلصات عضلية. كثير من الناس يصابون بهذه الحالة بشكل متكرر ويمكن أن يصابوا بأوضاع غير طبيعية منحنية.
لا يفهم العلماء بعد أسباب SPS ، لكن الأبحاث تشير إلى أنها نتيجة استجابة المناعة الذاتية التي انحرفت في الدماغ والحبل الشوكي.
يؤثر SPS على ضعف عدد النساء مثل الرجال وغالبًا ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ على أنه مرض باركنسون أو التصلب المتعدد (MS) أو الألم العضلي الليفي أو القلق. يتم علاجه عادة من خلال استخدام مرخيات العضلات والأدوية التي تمنع التشنجات العضلية.
وقالت: “لقد تعرض لهجوم سيئ حقًا في يوم عيد الميلاد ، هجوم سيئ في يوم الملاكمة ، هجوم سيئ في اليوم التالي”. كلما زاد عدد التشنجات التي يعاني منها ، أصبح الأمر أكثر صعوبة.
إنه أمر صعب للغاية لأنه لا يمكنك لمس شخص يعاني من تشنجات لأنه يؤدي إلى تفاقم الأعراض. يمكن أن يؤدي إلى خلع العظام وتمزق العضلات وتمزق العضلات.
وقالت إن المسعفين اضطروا إلى البحث على جوجل عن الحالة لأنهم “لم يسمعوا بها من قبل”.
وأضاف أندريا: ‘كان علي أن أوضح أنه لا يمكنك لمسه. اتصلوا بفريق إسعاف ثانٍ ومرة أخرى ، لم يسمعوا به من قبل.
“لذلك كان هناك قدر كبير من المكالمات الهاتفية ذهابًا وإيابًا بينهم وبين مركز الاتصال.”
حذرت محبي سيلين ديون من أنهم بحاجة إلى إدراك أنها لن “تتحسن بين عشية وضحاها”.
قالت أندريا: “لن يقبل الناس في البداية مدى تفاقم أعراضها”. في الوقت الحالي ، يعتقد الناس أنها ستبدأ في الغناء مرة أخرى.
“ اعتمادًا على شدة الأعراض ، أعتقد أنها ستزداد سوءًا بمرور الوقت – إلا إذا كانت لديها عملية زرع خلايا جذعية – والتي قد تتمكن من الوصول إليها.
“لست متأكدًا من مدى السرعة التي سيتصاعد بها الأمر معها ، ولكن مع تصاعدها ، سيصبح الناس أكثر وعيًا بأنها لا تتحسن فجأة بين عشية وضحاها.”
وأضافت أنها مسرورة ببدء إحراز بعض التقدم حول الوعي بمتلازمة الشخص المتصلب.
وقالت: “هناك إحجام من قبل بعض الأطباء والأطباء ، وهو ما تحدثنا إليه في الماضي”.
يقولون ، “لسنا بحاجة حقًا إلى معرفة أي شيء لأنها حالة نادرة جدًا.”
لكننا وصلنا إلى النقطة التي أصيب فيها بهذه الحالة ، لذا فنحن بحاجة إليهم لتعزيز معرفتهم بها.
“قد يكون مرض واحد من كل مليون ولكن هناك الكثير من الناس الذين يعانون من هذه الحالة ويعيشون معها.”
هل أصيبت أنت أو أي شخص تعرفه بمتلازمة الشخص المتصلب؟ تواصل معنا على sian.elvin@metro.co.uk
تواصل مع فريق الأخبار لدينا عن طريق مراسلتنا عبر البريد الإلكتروني على webnews@metro.co.uk.
لمزيد من القصص مثل هذه ، تحقق من صفحة الأخبار لدينا.
احصل على أحدث الأخبار والقصص السعيدة والتحليلات وغير ذلك الكثير
